España concentra la mitad de los casos mundiales de insomnio familiar fatal

España concentra la mitad de todos los casos de insomnio familiar fatal que se producen en el mundo, con especial relevancia en tres zonas: País Vasco, Navarra y la jienense sierra de Segura, donde se dan más de la mitad de casos del país.

Y precisamente cuatro vecinos de la sierra de Segura, Juan Fernando Ruiz, José Antonio Molina, Atilano Morales y Jesús Romero, recorrerán hasta el próximo 3 de junio los casi 1.300 kilómetros que separan este lugar en Jaén de Santiago de Compostela (A Coruña) en un camino solidario para visibilizar esta enfermedad.

“El insomnio familiar fatal requiere de investigación científica pero también es necesario que las familias cuenten con las ayudas públicas necesarias para afrontar los cuidados y gastos que asumen ante situaciones de máxima dependencia que les obligan, incluso, a dejar su trabajo para cuidar al familiar enfermo”. Son palabras del presidente de la Diputación de Jaén, Francisco Reyes, que asistió a la salida de la primera etapa del recorrido.

MUERTE NEURONAL

El insomnio familiar fatal es una enfermedad genética que la hereda el 50 % de la descendencia de las personas afectadas. Afecta a una parte del cerebro llamada tálamo que controla el ciclo del sueño ayudando a las diferentes partes del cerebro a comunicarse entre sí y que se incluye dentro del grupo de enfermedades causadas por la producción anómala de una proteína llamada prion.

Esta proteína está presente en todas las células del cerebro y otros órganos, pero su pliegue de manera anormal provoca que se pierdan neuronas, especialmente de los núcleos del tálamo y del tronco central. Los pacientes fallecen porque se produce una muerte neuronal continua en el cerebro.

En la actualidad se llevan a cabo investigaciones científicas con ratones para estudiar el desarrollo de la enfermedad. También está en marcha una terapia génica para la que se necesita un fuerte apoyo económico.