El 56% de enfermos con piel de mariposa ha recibido un tratamiento inadecuado

Más de la mitad de los afectados con piel de mariposa ha recibido un tratamiento inadecuado por parte de los sanitarios debido a la falta de conocimiento de la enfermedad, una realidad que se intentará paliar con la creación de dos centros de referencia para la atención de estos enfermos. Se trata del Hospital Universitario La Paz (Madrid) y el Hospital Sant Joan de Déu-Clínic (Barcelona), que atenderán a las entre 3.000 y 5.000 personas que se estima padecen esta enfermedad poco frecuente -la epidermólisis bullosa (EB)- en España, según datos de la asociación de afectados por esta dolencia.

La EB es una enfermedad rara e incurable que se caracteriza por una extrema fragilidad de la piel, hasta el punto de que un simple abrazo o acciones de la vida diaria como caminar o comer provocan ampollas y heridas.

La creación de estos dos centros de referencia supone, según ha afirmado hoy en una rueda de prensa con motivo del Día Internacional Piel de Mariposa, la presidenta de la Asociación DEBRA-Piel de Mariposa, Nieves Montero, "una gran mejora para la calidad de vida de las familias afectadas".

"Hasta ahora nos habíamos visto obligados a peregrinar de un lado a otro de España buscando profesionales con alguna experiencia en EB y, aún así, en numerosas ocasiones nos hemos enfrentado al dolor de que nuestros hijos salgan de la consulta con más heridas de las que tenían al entrar", ha lamentado.

Montero ha relatado cómo a pesar de hacer advertencias, "de intentar explicar la fragilidad de nuestros hijos, muchas veces no hemos conseguido trasmitir al personal sanitario la cruda realidad de esta enfermedad y ellos mismos se han quedado desconcertados ante el resultado de sus manejos". Según un estudio sobre la situación de Necesidades Sociosanitarias de las personas con Enfermedades Raras, el 56 % de los afectados ha recibido un tratamiento inadecuado por parte de los profesionales sanitarios debido a la falta de conocimiento sobre la enfermedad.

"A partir de ahora, sabemos que cuando vengamos al centro de referencia eso no pasará y, además, recibiremos la atención de todos los especialistas implicados, en un mismo lugar, en un mismo día y con una misma misión, nuestro bienestar como familias afectadas por piel de mariposa".

ASOCIADA A COMPLICACIONES GASTROINTESTINAELS

La piel de mariposa tiene asociada además diversas complicaciones gastrointestinales, retraso del crecimiento, oftalmológicas, cardiacas, renales, urológicas, psicológicas, así como un aumento de las posibilidades de desarrollar cáncer. Todo esto, tal y como ha afirmado el coordinador de la Unidad de EB de La Paz, Raúl de Lucas, justifica la creación de estos centros de referencia que garantizan un abordaje multidisciplinar de la enfermedad y enseñan a las familias a cuidar de los enfermos.

Las curas de estos pacientes pueden durar entre 2 y 3 horas si se hacen entre varios especialistas en los hospitales. Además, suelen asociarse a un dolor intenso al despegarse los apósitos y aplicarse los nuevos y, en el caso de los recién nacidos, suele hacerse bajo sedación.

Aunque actualmente no tiene cura, el doctor Lucas ha confiado en que las terapias génicas permitan acabar con la enfermedad. "Es un ideal que estamos acariciando", ha asegurado.

Cada año nacen en España 9 ó 10 niños con esta enfermedad. En La Paz atienden a 116 personas y otras 40 son asistidas en Sant Joan de Déu. El tratamiento se centra en la prevención y mejoría de las lesiones y posibles complicaciones y una intervención precoz es fundamental para la calidad y la esperanza de vida de los afectados.

Montero ha valorado la creación de estos centros de referencia, pero ha subrayado que "aún queda mucho camino por recorrer" y se ha referido a necesidades no cubiertas como el tratamiento bucodental, la fisioterapia o el apoyo psicológico. El acto ha contado con la presencia de la infanta Elena, que ha animado a los profesionales a continuar su esfuerzo por investigar y tratar las enfermedades raras y ofrecer a los afectados un futuro mejor.

Por su parte, la directora general de la Cartera Básica de Servicios y Farmacia, Encarnación Cruz, ha destacado la importancia de estos centros de referencia que garantizan una mejor equidad en el acceso a los servicios de alto nivel de especialización, concentran la experiencia de alto nivel y mejoran la atención de las patologías de baja prevalencia.