La extrema fragilidad de la piel y las mucosas que acompañan a la epidermólisis bullosa hereditaria, conocida como la enfermedad de la piel de mariposa, obliga a quienes la padecen a convivir a diario con el dolor, el que se produce con las curas al despegar los apósitos y aplicar los nuevos.
Este martes se celebra el Día Internacional de la Piel de Mariposa, un grupo de enfermedades genéticas que tienen en común esa fragilidad, que se manifiesta, según explica Rocío Maeda, dermatóloga del Hospital La Paz (centro de referencia de la patología), desde el nacimiento, con la aparición de ampollas o la ausencia de piel en algunas partes del bebé.
Es una de las denominadas enfermedades raras y en España, aunque no existen datos oficiales, hay más de mil casos. A día de hoy no es curable y solamente existen tratamientos paliativos para dar alivio: curas diarias o cada 48 horas con apósitos.
Las formas más graves "llevan prácticamente todo el cuerpo vendado por las ampollas y heridas que les salen ante mínimos roces y traumatismos", según Maeda, que colabora con la Asociación Piel de Mariposa (Debra España) que tiene entre sus objetivos promover proyectos que mejoren la calidad de vida de los afectados. En España hay entre 1.000 y 1.500 afectados, de los que 300 padecen la enfermedad en su forma más severa.
DIPUTADOS DE TODOS LOS GRUPOS MUESTRAN SU APOYO
Diputados de todos los grupos parlamentarios han mostrado hoy su apoyo a los afectados de la enfermedad piel de mariposa, quienes han aprovechado para denunciar ante el Congreso las desigualdades territoriales en el acceso gratuito a los materiales y tratamientos que necesitan a diario.
Los políticos se han fotografiado junto a representantes de los afectados en las escalinatas del Congreso de los Diputados, con el objetivo de dar visibilidad a esta enfermedad rara que se caracteriza por la extrema fragilidad de la piel y las mucosas.
Los parlamentarios han posado con los afectados ante los fotógrafos y han coreado "Ponte alas por la piel de mariposa", a la vez que han podido escuchar de primera mano las reivindicaciones de la Asociación Piel de Mariposa Debra.
A pesar de que en 2015 todas las comunidades autónomas acordaron en el Consejo Interterritorial de Salud financiar el tratamiento, que supone un coste mensual de entre 200 y 2.000 euros, hay aun pacientes que lo tienen que pagar de su bolsillo dependiendo de donde residan.
REIVINCIDACIONES Y FIN DE LAS TRABAS BUROCRÁTICAS
Así lo ha explicado Álvaro Villar, enfermero de Debra, quien ha pedido también asistencia de enfermería a domicilio, ya que las curas diarias de estos pacientes puede suponer hasta tres horas diarias, así como servicio de fisioterapia preventiva para intentar retrasar las complicaciones de la enfermedad. Acabar con las trabas burocráticas para acceder a los tratamientos es otra de las reivindicaciones que ha planteado Íñigo, uno de los afectados y cuyos padres son los fundadores de la asociación.
La treintena de subtipos que existen de la enfermedad pueden agruparse en tres tipos principales. La más frecuente es la simple: la rotura se produce en la capa superficial de la piel (epidermis), las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido y los afectados suelen experimentar mejoría con el tiempo.
Otra forma es la llamada "Juntural", que a nivel internacional es la menos frecuente: las ampollas aparecen entre la capa externa e interna de la piel y los subtipos van desde una variedad letal en el periodo neonatal hasta otros que pueden mejorar con el tiempo.
La forma que afecta más a la calidad de la vida es la distrófica recesiva que se produce por la carencia de colágeno tipo VII, lo que impide a la célula de la epidermis pegarse a la dermis, es decir el anclaje cutáneo, una circunstancia que hace que las ampollas aparezcan en el estrato más profundo de la piel, en la dermis.
Las sucesivas heridas, en esta forma de la enfermedad, originan retracciones en las articulaciones, contracturas en las manos y se van creando fibrosis entre los dedos, lo que dificulta mucho la movilidad.
