Radiografía de la ELA, con unos 400 enfermos en Madrid

Cada 21 de junio se celebra el Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa progresiva que puede derivar en una parálisis total, afectando capacidades motoras básicas como hablar, masticar, respirar o tragar.

Concretamente, se ha visto que hasta el 80% de los pacientes afectados de ELA en fases avanzadas presentan trastornos de la deglución, lo que se conoce como disfagia. Los problemas en la deglución son a menudo infravalorados en los pacientes con ELA. El paciente no siempre reconoce el trastorno, lo que conlleva serias consecuencias, incluso una reducción de la supervivencia.

Según distintos estudios clínicos, en un tercio de los pacientes con ELA sus síntomas comienzan con problemas para hablar o tragar. En este sentido, los facultativos señalan que una evaluación temprana de la función deglutoria es crucial para generar intervenciones precoces que establezcan un tratamiento nutricional y ralentizar así el deterioro clínico.

Tal y como señala la doctora Nuria Virgili, endocrinóloga y especialista en Nutrición del hospital Universitario de Bellvitge, "la aparición de síntomas clínicos de disfagia, pérdida de peso e insuficiencia respiratoria deben ser controlados desde el diagnóstico de la enfermedad para establecer un tratamiento nutricional y así poder influir positivamente en la supervivencia del paciente".

Un estudio con casi 300 pacientes demostró que la pérdida de peso involuntaria, tanto en el momento del diagnóstico como durante la evolución de la enfermedad, es un factor de mal pronóstico y de peor supervivencia. Se ha observado que los pacientes de ELA que inician sus síntomas con dificultades para hablar o tragar son los más susceptibles del deterioro de su estado nutricional.

La disfagia necesita ser identificada y tratada de manera precoz, así como ser evaluada regularmente para evitar complicaciones, particularmente en pacientes que no han percibido esta alteración. Esto garantiza una terapia adecuada a través del soporte de alimentación oral (mediante modificaciones en la textura de su dieta y maniobras compensatorias para facilitar la deglución) para prevenir la desnutrición y el paso de comida a la vía respiratoria.

La ELA, en cifras

Cada día se detectan 3 nuevos casos de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) afectando en la actualidad a cerca de 4.000 personas en España.

En la Comunidad de Madrid se calcula que hay alrededor de 390 enfermos de Esclerosis Lateral Amiotrófica y, durante 2017, se diagnosticaron aproximadamente 130 nuevos casos, alrededor de 11 al mes.

La ELA es la tercera enfermedad neurodegenerativa más frecuente en España en incidencia, tras la demencia y la enfermedad de Parkinson.

Ser hombre y tener una edad avanzada son los únicos factores de riesgo que se han podido establecer con claridad, aunque también hay algunos estudios que apuntan a ciertas infecciones, a la exposición al tabaco o a materiales pesados y/o pesticidas o haber realizado actividades físicas intensas de forma continuada.

Actualmente, en España, el retraso diagnóstico de esta enfermedad se sitúa en unos 12 meses y los errores diagnósticos son una fuente importante de este retraso: hasta el 66% de los pacientes recibieron diagnósticos alternativos previos.

Según datos de la Sociedad Española de Neurología, SEN aproximadamente un 50% de los pacientes fallecen antes de que se cumplan los 3 años de diagnóstico. Solo un 5-10% de los casos presentan algún tipo de patrón hereditario o genético, por lo que es una enfermedad que suele aparecer de forma esporádica y por lo que se considera que el origen de esta enfermedad pueda ser multifactorial.

Se trata, por tanto, de una enfermedad grave, para la cual no existen tratamientos curativos. No obstante, la enfermedad cuenta con terapias que frenan la progresión, con lo que logra una mejora de supervivencia y calidad de vida en los pacientes.